毛周角化病

毛周角化病的一大难点就是几乎无法“根治”,由于病因不明确,还与遗传因素有着千丝万缕的联系,短时间内使用常见的角质剥脱剂(果酸等)可以得到明显的改善,但是停用后毛周角化病症状又会卷土重来。不过毛周角化病在绝大多数患者的身上仅仅是影响美观而已,通常不会对身体造成其他负面影响。

流行病学

KP好发于儿童或青少年,无性别倾向,可见于各族群,儿童患病率估计为2%-12%[2-4]。

病因及发病机制

KP的病因尚不明确,但可能与丝聚蛋白突变有关[5,6]。现认为这是一种导致毛囊口角质栓形成的角化性遗传性疾病。其遗传方式尚不确定,不过许多患者符合不完全外显的常染色体显性遗传模式。

*是人体皮肤负责连接角蛋白的重要分子,是构成皮肤屏障的重要一环,与皮肤保湿也有直接的关系。

病理学

正角化性毛囊角栓可能含有1根或多根卷曲毛发,充填并扩张毛囊漏斗部,并突出于皮肤表面。真皮浅层血管周围可见轻度淋巴细胞浸润[7]。

临床表现

KP多见于儿童或青少年期,但也可见于婴儿[8]。表现为棘状角化性丘疹,主要累及上臂和大腿伸侧,面部、躯干、臀部和四肢远端亦可受累。丘疹可聚集,也可散在分布,常伴有轻度毛囊周围红斑。KP还会伴随较为明显的皮肤干燥甚至干痒问题,秋冬季节尤为明显。

KP通常无症状,可能在体格检查中偶然发现。部分患者诉皮肤质地粗糙、外观欠佳。由于KP可伴发其他皮肤病(如,特应性皮炎或寻常型鱼鳞病),所以患者皮肤上也可能有此类疾病表现。

皮损常在冬季加重,很可能是因为冬季皮肤干燥或厚衣摩擦[9]。也有妊娠期病变加重的报道[10]。KP常随年龄增长而改善,但也可能持续至成人期[9]。

诊断

KP的诊断是基于以下特征的临床诊断:累及上臂和大腿伸侧的棘状角化性丘疹,伴不同程度的红斑。

通常无需活检;如行活检,可发现毛囊漏斗部扩张和正角化性角栓。

鉴别诊断

KP的鉴别诊断包括:

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小棘苔藓

小棘苔藓通常仅见于儿童,表现为细小的毛囊性丘疹伴角化性棘突,可聚集成较大的斑片,对称性分布于躯干和四肢。小棘苔藓常可自然消退[11]。

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蟾皮病

蟾皮病表现为毛囊角化过度伴丘疹,丘疹始见于四肢伸侧、肩部和臀部。该病是维生素A缺乏或一般性营养不良所致[12]。

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萎缩性毛周角化病

萎缩性KP是一类罕见的遗传性皮肤病,表现为毛囊角化、不同程度的炎症和继发性瘢痕形成和/或脱发[13],包括面部萎缩性KP、虫蚀状皮肤萎缩和棘状脱发性毛囊角化病。该病好发于面部,特别是眉外侧和面颊[14]。

治疗

KP不经治疗即可能随年龄增长而改善,但也常消长交替地延续到青年期和中年期,不过较少见于老年人。但担心美观问题的广泛KP和/或明显红斑患者,可能要求通过治疗来减轻皮肤粗糙和红斑。改善常为暂时性的,应嘱皮损改善者坚持治疗,以获得持续缓解。

所有KP患者都可能获益于防止皮肤过度干燥的皮肤护理措施:使用温和型洁肤皂或无皂清洁剂,避免热水盆浴或淋浴[15]。

KP的一线治疗为润肤剂和外用角质剥脱剂。含乳酸或水杨酸的制剂或外用尿素制剂有助于角化性丘疹的软化和消退,但不能减少或缓解伴发的红斑[16]。

对于润肤剂和角质剥脱剂治疗无效的患者,可根据医生指导采用外用维A酸类(如,0.05%维A酸乳膏、0.1%阿达帕林乳膏或0.05%他扎罗汀乳膏)作为二线治疗。

存在明显炎症时,可将短疗程的弱效至中效外用皮质类固醇与其他外用药联用[17]。

三线治疗包括在医生指导下的全身性维A酸类、激光治疗[18]或其他消融疗法。已在少数患者中尝试了激光(如,脉冲染料激光、长脉冲nm紫翠玉激光、nm长脉冲二极管激光或nm长脉冲Nd:YAG激光)与微晶磨削术联合治疗,短暂减轻了毛囊周围红斑和皮肤粗糙[19-22]。

*在实际观察当中,对于轻度的毛周角化病患者而言,持续使用具有基本保湿功能的乳霜产品可有效缓解症状,建议可以长期坚持使用身体乳/霜产品以维持改善的成果。

总结与推荐

SUMMARYRECOMMENDATION

毛周角化病(KP)是一种常见的毛囊角化性疾病,表现为角化性毛囊性丘疹和不同程度的毛囊周围红斑,常伴发特应性皮炎和寻常型鱼鳞病。

KP好发于儿童或青少年,表现为棘样角化性丘疹,主要累及上臂和大腿伸侧,面部、躯干、臀部和四肢远端亦可受累。

KP的诊断是基于以下特征的临床诊断:棘状角化性丘疹伴不同程度的红斑,累及上臂和大腿伸侧。眉毛受累、明显炎症和萎缩性瘢痕形成伴脱发提示萎缩性KP的诊断。

KP通常可在不治疗的情况下随年龄增长而改善。但对于担心美观问题的广泛KP和/或明显红斑患者,治疗可暂时缓解部分症状。KP的初始治疗包括一般性皮肤护理措施、润肤剂和外用角质剥脱剂。初始治疗无效的患者可在医生的指导下外用维A酸类。

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参考文献

1.HwangS,SchwartzRA.Keratosispilaris:a



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