我很爱我的男朋友，但是他有鱼鳞病，鱼鳞病会遗传吗？
听说鱼鳞病传男不传女？是不是生个女孩就不会得鱼鳞病啊？
鱼鳞病是否会遗传？鱼鳞病是否传男不传女？今日就为大家分享这个疾病——鱼鳞病。
先上定义——是否遗传答案自然揭晓
鱼鳞病是一组以皮肤干燥伴片状鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性角化障碍性皮肤病。多在儿童期发病，主要表现为：四肢伸侧或躯干部位皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多边角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。——所以鱼鳞病是遗传病！
鱼鳞病的发生机制——一张图概括全机制
皮肤由表皮、真皮和皮下组织构成，其中含血管、淋巴管、神经、肌肉及各种皮肤附属器如毛发、皮脂腺、汗腺和甲等。如图，表皮根据分化阶段和特点可分为五层，由深至浅（图中由下往上）依次为：基底层、棘层、颗粒层、透明层（掌、跖的厚表皮）、角质层。
基底层细胞是主要的生发细胞，在正常的情况下，基底层细胞不断生成短暂增殖细胞，进而转入分化进程，最后分化为终末分化细胞——即角质细胞。表皮不同的结构反映着角质形成细胞的不同分化阶段，在不同的分化阶段具有相应标志的角蛋白，如图：基底层主要表达角蛋白K5/K14，棘层上部主要表达K1/K10，颗粒层主要表达角蛋白K2。
角质层为表皮的最外层，主要的分化结构为：角质的套膜，该套膜由板层小体外排的脂质与一些蛋白组成致密的脂质套膜和角化套膜，在角蛋白的终末分化阶段还有一系列分化标志蛋白如：丝聚蛋白、兜甲蛋白、包壳蛋白、毛透明蛋白、小富脯蛋白等，前两种蛋白是颗粒层透明角质颗粒的主要构成分子。这些细胞套膜结构的形成标志着角质形成细胞完成了它最终的分化过程，构成了皮肤表皮的致密屏障。
上述提到的蛋白均被相应的基因所编码，这些基因突变就会引起相应的蛋白功能缺陷，就会导致鱼鳞病的发生。
鱼鳞病的疾病分型——传男不传女绝对无稽之谈
鱼鳞病有非综合征型和综合征型，非综合征型是指仅有鱼鳞病一种表现，综合征型是除鱼鳞病外还有其他的伴随症状。下面就为大家奉上鱼鳞病各种常见疾病分型总结。
非综合征型
综合征型
为什么说鱼鳞病传男不传女是无稽之谈呢，通过上面的疾病表型总结，大家可以看到鱼鳞病主要是分为有：常显（AD）、常隐（AR）、X隐（XR）三种遗传方式的，这里面只有XR遗传方式是通常只有男性发病的，就是上述表型中提到的STS基因突变引起的X-连锁隐性鱼鳞病！
STS编码的蛋白是广泛分布于哺乳动物组织中的一种微粒体酶，它的缺失与角质层的胆固醇硫酸酯酶的减少有关，主要导致了皮肤脱屑的正常过程延迟。脂质是皮肤的重要成分，占表皮净重的11%。这些脂质约有10%是固醇类，包括胆固醇硫酸盐，其中5%分布于颗粒层，大部分分布于角质层和表皮的最下层。胆固醇硫酸盐存在于角质层的下层的比例大于表层，这证实胆固醇硫酸盐与皮肤正常脱屑存在一定的联系，相当高含量的胆固醇硫酸盐可以改变角质层细胞膜的物理特性，增加细胞膜的稳定性和细胞间的凝聚程度。
由于颗粒层是产生胆固醇的场所，角质层下层的胆固醇硫酸盐通过反馈机制可调节邻近层的类固醇合成。因此，通过胆固醇硫酸盐，STS能够间接控制表皮颗粒层的类固醇合成，从而导致角质层细胞持久性粘着，干扰了角质层正常脱屑过程，表现出特有的皮肤病变。患者全身皮肤干燥、粗糙，附着鳞片，这正是由于STS基因缺失影响了角质层正常脱屑所致。
敲黑板划重点——鱼鳞病后代患病风险怎么算？
后代患病风险的评估，需患者进行基因检测确诊（确诊后才能对应是哪种致病基因引起的哪种遗传方式的表型），配偶需进行致病基因的位点验证（用于判断其基因型），这是评估后代患病风险的两个必要条件！！下面以患者+无表型正常人婚配为例，总结后代的患病风险。
患病风险评估
1
AD遗传
杂合型患者+野生型配偶
1/2患病风险
（患者不分男女）
2
AR遗传
纯合/复合杂合患者+野生型配偶
纯合/复合杂合患者+杂合型携带者配偶
0患病风险（均为携带者）
1/2患病风险
（患者不分男女）
3
XR遗传
半合子型男性患者
+野生型配偶
半合子型男性患者
+杂合型携带者配
纯合型女性患者
+野生型配偶
0患病风险
（女携带者，男正常）
1/2患病风险
（男女均1/2风险）
%患病风险
（女携带者，男患病）
通过今日分享，相信你已经知道鱼鳞病的遗传特点，
若此时的你在纠结你的男/女朋友有此疾病要不要继续走下去？
我认为还是看爱的程度，若爱，请珍爱！茫茫人海中相遇走到相爱，可能你的爱人只是有这一点点的不完美，而爱可能使这点“不完美”变为“独特”，恰似那个丑出天际的名模——Melanie，虽患有罕见病-外胚层发育不良，却也能成为帅气男朋友眼里的挚爱。
若爱，请务必理性的爱！
理性的爱是需进行全面的基因检测，根据基因检测结果来确诊并判断后代遗传风险，必要时也可考虑通过辅助生殖技术来规避后代患病。
Anyway，疾病罕见，爱不罕见！
